L'attività' del CENTRO PER LA CHIRURGIA DELL'EPILESSIA "CLAUDIO MUNARI" dell'Ospedale Niguarda Ca' Granda di Milano

(Dott. Giorgio LO RUSSO)

Giorgio LO RUSSO è nato a Mondovi' (CN) il 30 Giugno 1953. Diploma di Maturità Classica nel Luglio 1971, Laurea in Medicina e Chirurgia, a Torino nel 1977 dove si è specializzato in Neurochirurgia ed in Neurologia rispettivamente nel 1987 e nel 1982. - Ricercatore dell'Istituto di Neurochirurgia di Torino (Dir. Pr. Fasano) fino al 1993, si è formato ed ha lavorato all'estero principalmente a Parigi (Service de Neurochirurgie - Hôpital S.te Anne -1989 -1990; Dir. Pr. Talairach - Pr. Bancaud) e a Grenoble (Service de Neurochirurgie - Centre Universitaire Grenoble 1991-1994; Dir. Pr Benabid) sotto la guida del suo Maestro il Pr. Claudio Munari. Ha contribuito all'avvio del programma di Chirurgia dell'Epilessia a Grenoble e alla nascita del Centro di Milano, seguendo il Pr. Munari in occasione del suo rientro in Italia. E' attualmente Direttore del Centro "C. Munari" per la Chirurgia dell'Epilessia e del Parkinson dell'Ospedale Niguarda di Milano, dove lavora dal 1993.

Il Centro per la Chirurgia dell'Epilessia dell'Ospedale Niguarda è stato costituito nel 1993, sotto la conduzione del Professore Claudio Munari, che vi ha trasferito la Sua specifica competenza ed esperienza pluriennale maturata nella Scuola dell'Ospedale S.te Anne di Parigi dei Proff. J. Talairach e J. Bancaud. Dopo la prematura scomparsa del Prof. Munari il Centro è a Lui dedicato.

L'attività principale svolta presso il Centro consiste nella terapia chirurgica dell'epilessia. Tale tipo di trattamento è riservato esclusivamente ai pazienti affetti da un'epilessia cosiddetta "focale" e "farmacoresistente". Un'epilessia è focale quando le crisi hanno inizio in una zona delimitata ed unica della corteccia cerebrale, definita "zona epilettogena". E' farmacoresistente un'epilessia che non viene controllata dai farmaci antiepilettici, per cui il paziente continua a presentare crisi nonostante l'assunzione di uno o (assai spesso) più farmaci contemporaneamente. La terapia chirurgica dell'epilessia focale consiste nella rimozione della zona epilettogena, procedura attuabile solo se tale zona è stata individuata e se l'asportazione di questa porzione di cervello non determina deficit neurologici o cognitivi non presenti prima dell'intervento. Ciò significa che sono esclusi dalla possibilità di potere beneficiare di un trattamento chirurgico i pazienti che soffrono di una forma di epilessia "generalizzata" (in cui la scarica interessa fin dall'inizio della crisi tutta la corteccia cerebrale) o di un'epilessia "multifocale" (in cui più zone epilettogene diverse sono responsabili dell'insorgenza delle crisi) ed i pazienti con epilessia focale nei quali l'intervento chirurgico creerebbe disturbi più gravi dell'epilessia stessa (es. paralisi o disturbi del linguaggio). Non sono esclusi, invece, quei pazienti con crisi che iniziano in una zona delimitata e poi diffondono a tutta la corteccia cerebrale (crisi "secondariamente generalizzate").

Per dare un'idea delle dimensioni del problema, si stima che in Italia le persone affette da epilessia siano 500.000, il 60% delle quali presenta un'epilessia focale e di queste il 25% è farmacoresistente. Quindi, in Italia vi sarebbero circa 80 mila persone con epilessia focale farmacoresistente. L'intervento chirurgico in questi casi è finalizzato ad ottenere la guarigione, ovvero l'assenza di crisi epilettiche anche senza assumere più i farmaci. Tale risultato è ottenibile in percentuali diverse a seconda della forma di epilessia focale da cui è affetto il paziente. Vi sono dei casi in cui l'intervento da solo non garantisce una guarigione completa dalle crisi ma ha comunque trasformato l'epilessia in farmacosensibile per cui vi è un controllo efficace delle crisi con l'assunzione della terapia. Tuttavia, l'intervento chirurgico è l'ultima tappa di una serie di indagini pre-chirurgiche, alcune delle quali indispensabili, che caratterizzano in modo particolare questo tipo di terapia, e che vengono eseguite in regime di ricovero presso il Centro "Claudio Munari". Tali esami richiedono la competenza di diverse figure professionali quali neurochirurghi, neurologi, neurofisiologi, neuroradiologi e tecnici di neurofisiopatologia.

  • Video-EEG: è un esame non invasivo (sul capo del paziente vengono applicati degli elettrodi, fissati con il collodio, un materiale simile alla colla) che consiste nella registrazione delle crisi epilettiche mediante una videocamera e, contemporaneamente, dell'elettroencefalogramma. In questo modo si possono osservare e rivedere più volte le crisi, clinicamente e anche dal punto di vista elettrico, allo scopo di localizzare la regione cerebrale da cui esse insorgono. Se, nonostante la registrazione delle crisi, rimangono dei dubbi sulla loro sede di esordio e si ritiene che il paziente possa comunque beneficiare di un trattamento chirurgico, gli si propone di eseguire l'indagine seguente.
  • Video-Stereo-EEG: è un esame invasivo, che utilizza l'impianto di sottili elettrodi (0,8 mm di diametro) inseriti all'interno del cervello, in anestesia generale e dopo rasatura del capo, attraverso dei fori praticati nella pelle e nell'osso sottostante. Come per la Video-EEG è allora possibile registrare le crisi tramite la videocamera e, contemporaneamente l'attività elettrica che in questo caso non è quella che risulta superficialmente sullo scalpo, ma è quella direttamente ottenuta dal cervello. Il posizionamento di tali elettrodi nelle regioni cerebrali da studiare avviene con alta precisione, fissando la testa del paziente all'interno di un casco metallico (il casco di Talairach), mediante quattro fori praticati nel cranio e nei quali si inserisce la punta dei quattro pilastri del casco. In tal modo è possibile: 1) osservare le crisi spontanee del paziente (studiandone le caratteristiche cliniche e quelle elettriche, valutando la regione cerebrale da cui origina la scarica e la successiva diffusione ad altre regioni limitrofe o distanti), 2) effettuare delle stimolazioni elettriche intracerebrali con cui si possono ricreare le crisi del paziente o con cui si può studiare la funzione della regione stimolata ed individuare così aree che non devono essere lese durante l'intervento, come quelle che controllano il movimento o il linguaggio. Con tale indagine si riesce quasi sempre a localizzare la zona epilettogena e, qualora essa sia unica ed asportabile, il paziente viene indirizzato all'intervento chirurgico.
  • Angiografia stereotassica pre-impianto di elettrodi intracerebrali: questo esame deve essere eseguito da tutti i pazienti prima di sottoporsi all'impianto degli elettrodi intracerebrali per la video-stereo-EEG. Si effettua in anestesia generale e dopo rasatura del capo, fissando la testa nel casco di Talairach, mediante gli stessi quattro fori che poi si useranno, circa 45 giorni dopo, per l'impianto degli elettrodi. Consiste nella iniezione di un mezzo di contrasto nelle arterie del collo, tramite un catetere introdotto nell'arteria femorale destra all'inguine e che viene fatto risalire fino al collo. Serve a visualizzare le arterie e le vene del cervello, per permettere al chirurgo di introdurre gli elettrodi intracerebrali senza danneggiare i vasi sanguigni e minimizzare il rischio di emorragie.
  • Angiografia stereotassica pre-intervento: è un esame analogo a quello precedente, con la differenza che non occorre la rasatura del capo, in anestesia generale, la testa viene appoggiata ai quattro pilastri del casco senza perforare l'osso del cranio. Serve al chirurgo per conoscere il decorso dei vasi sanguigni cerebrali, per orientarsi al meglio nella complessa anatomia cerebrale sapendo quali vasi deve assolutamente risparmiare durante l'intervento.

Inoltre, come già accennato, prima di giungere all'intervento chirurgico, il paziente deve eseguire una o più risonanze magnetiche cerebrali, che devono essere effettuate completando le diverse sequenze necessarie e mirato alla patologia del paziente. Questo esame viene eseguito, nella fase pre-chirurgica, presso il Servizio di Neuroradiologia, all'interno del quale è situata la sala operatoria del Centro "Claudio Munari".
Dopo che la zona epilettogena è stata localizzata e se essa è asportabile, si procede all'intervento chirurgico, che è un intervento di neurochirurgia tradizionale e consiste nella apertura in corrispondenza della regione cerebrale da operare e nella rimozione della zona epilettogena. Questa può essere una regione di corteccia cerebrale apparentemente normale alla risonanza magnetica e all'osservazione macroscopica, oppure può coincidere con o contenere al suo interno una lesione evidenziata alla risonanza magnetica. In genere, l'intervento ha una durata di diverse ore, per i necessari tempi di preparazione del paziente alla fase più strettamente chirurgica e per le caratteristiche dello stesso, eseguito con l'ausilio del microscopio operatorio, e adattato alle caratteristiche di ogni singolo paziente. Come tutte le operazioni, espone il paziente a dei rischi, che devono essere conosciuti prima di sottoporvisi. D'altro canto, la percentuale di pazienti in cui si realizzano tali rischi è di gran lunga inferiore alla probabilità di guarigione o di miglioramento dell'epilessia (ovviamente per i pazienti a cui viene proposto l'intervento, in quanto ritenuti idonei a seguito delle indagini prechirurgiche di selezione).
Successivamente all'intervento, il paziente viene monitorato nel tempo, durante visite ambulatoriali periodiche presso il Centro.

Alcune considerazioni possono essere utili. La chirurgica dell'epilessia ha lo scopo di migliorare la qualità della vita quando la terapia farmacologia non soddisfa le aspettative del paziente o non garantisce le potenzialità che egli potrebbe esprimere.
Tra le fasce di età in cui questi aspetti incidono maggiormente vi è quella pediatrica. Oggi è ben chiaro che un intervento chirurgico effettuato in un bambino con un'epilessia focale farmacoresistente consente un'integrazione sociale normale a chi ha ancora la possibilità di recuperare eventuali handicap creati dall'epilessia. Inoltre, anche se il bambino presenta dei deficit cognitivi legati intrinsecamente alla patologia che causa l'epilessia, il fatto di guarire o migliorare l'epilessia permette la sospensione o la riduzione della dose dei farmaci antiepilettici, spesso con evidenti benefici sulle capacità intellettive residue del bambino. L'adulto, invece, ha una minore capacità, rispetto al bambino, di recuperare eventuali deficit. Inoltre quanto maggiore è l'età, tanto minori sono le possibilità di reinserimento sociale nonostante un esito post-operatorio ottimale.
Per quanto concerne la farmacoresistenza, bisogna precisare che vi sono delle patologie che causano un'epilessia focale non farmacoresistente. Tuttavia, alcune di queste patologie possono essere evolutive, cioè possono aggravarsi nel tempo, determinando altri disturbi diversi dall'epilessia. In particolar modo, le neoplasie cerebrali e alcune malformazioni vascolari, anche se determinano un'epilessia che viene controllata dai farmaci, possono richiedere una terapia chirurgica per il rischio che possa trattarsi di un tumore maligno (o benigno che nel tempo diventi maligno) o che la malformazione vascolare si rompa, provocando un'emorragia cerebrale. Il nostro Centro, essendo uno dei pochi in Italia interamente dedicato alla Chirurgia dell'Epilessia, ha purtroppo lunghe liste di attesa, soprattutto quando sono necessarie le registrazioni invasive (impianto di elettrodi intracerebrali).

Dall'inizio dell'attività nel nostro Centro "C. Munari" (1996) sono stati operati più di 500 pazienti per la terapia chirurgica della loro epilessia. Oltre il 65% dei nostri pazienti provengono da province o regioni extra-lombarde. In un anno vengono operati circa 80 pazienti, e vengono realizzate circa 35 esplorazioni con elettrodi intracerebrali. Le registrazioni Video-EEG raggiungono il numero di 80.
Quando l'intervento chirurgico può essere eseguito, nei limiti imposti dall'anatomia funzionale, si ottiene la guarigione completa dalle crisi con percentuali variabili a seconda della complessità e dell'estensione della zona cerebrale da rimuovere. Nelle epilessie in cui sono coinvolti più lobi cerebrali e che quindi presentano maggiori difficoltà sia interpretative che terapeutiche, i pazienti guariti, nella nostra casistica, sono il 40%. Salgono al 53% quando è interessato un solo lobo (escludendo quello temporale), con una percentuale comunque di pazienti sostanzialmente migliorati del 67%. I risultati migliori si ottengono nelle epilessie del lobo temporale (in cui cioè le crisi iniziano nel lobo temporale) con più del 75% di guariti e con il 90% di pazienti sostanzialmente migliorati.